Δακτυλιοειδές πάγκρεας

© Shutterstock

To δακτυλιοειδές πάγκρεας είναι μια συγγενής ανωμαλία κατά την οποία ο παγκρεατικός ιστός σχηματίζει ένα δακτύλιο γύρω από το πρώτο τμήμα του λεπτού εντέρου που ονομάζεται δωδεκαδάκτυλο. Oι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται συχνότερα στη νεογνική ηλικία, λιγότερο συχνά στην παιδική ηλικία και πιο σπάνια στην ενήλικο ζωή. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το βαθμό της απόφραξης και τυχόν συνυπάρχουσες ανωμαλίες. Το δακτυλιοειδές πάγκρεας είναι αποτέλεσμα μιας γενετικής διαταραχής στην ανάπτυξη του παγκρέατος, η οποία συντελείται κατά τη διάρκεια της 4ης έως 7ης εμβρυϊκής εβδομάδας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να προκαλέσει αποφρακτικό ίκτερο, παγκρεατίτιδα, πεπτικό έλκος, διάτρηση του εντέρου λόγω της απόφραξης του και τελικά περιτονίτιδα. Η αιτία που το προκαλεί δεν είναι ακόμη γνωστή, ωστόσο είναι εξαιρετικά σύνηθες να συνυπάρχει μαζί με άλλες γενετικές παθήσεις όπως:  

• Σύνδρομο Down  
• Τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, η – μη φυσιολογική – συγγενής ή επίκτητη επικοινωνία μεταξύ τραχείας και οισοφάγου 
• Εντερική ατρησία, η αδυναμία ενός μέρους του εντερικού σωλήνα να σχηματιστεί πλήρως  
• Δισχιδές πάγκρεας, η συνηθέστερη γενετική ανωμαλία του παγκρέατος στην οποία οι πόροι του δεν ενώνονται μεταξύ τους 

Συμπτώματα 

Τα συμπτώματα του δακτυλιοειδούς παγκρέατος δεν είναι ευρέως γνωστά. Αυτό συμβαίνει επειδή η πάθηση είναι σπάνια και οι ειδικοί δεν γνωρίζουν πόσοι άνθρωποι γεννιούνται με αυτήν. Ωστόσο, μερικές φορές οι γιατροί μπορεί να ανακαλύψουν τη γενετική ανωμαλία πριν γεννηθεί ένα παιδί και σε νεογέννητα μωρά. Το προγεννητικό υπερηχογράφημα βοηθά στην ανίχνευση της πάθησης. Μπορεί επίσης να δουν σημάδια απόφραξης του εντέρου στα νεογέννητα. ‌Σε πολλές περιπτώσεις, δεν γίνεται διάγνωση της πάθησης μέχρι την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων στην παιδική ηλικία. Σε νεογέννητα και νεότερα παιδιά, η πάθηση μπορεί να δημιουργήσει συμπτώματα όπως: 

• Τροφική δυσανεξία 
• Πρησμένη κοιλιά 
• Ναυτία ή εμετός 
• Χρόνιος πόνος στην κοιλιά 
• Πολύ λίγες κενώσεις 

Τα συμπτώματα του δακτυλιοειδούς παγκρέατος αναπτύσσονται όταν ο ιστός από το πάγκρεας ασκεί πίεση στο λεπτό έντερο. Σε κάποια άτομα, ο ιστός που περιβάλλει το δωδεκαδάκτυλο μπορεί να είναι τόσο μικρός, ώστε να μην προκαλεί κανένα σύμπτωμα. Αυτό συμβαίνει στους μισούς ασθενείς με την εν λόγω πάθηση. 

Διάγνωση 

Αν κάποιος έχει συμπτώματα της διαταραχής, ο γιατρός θα του ζητήσει το ιατρικό ιστορικό του, συμπεριλαμβανομένων τυχόν υποκειμένων συγγενών προβλημάτων που μπορεί να έχει ή να είχε στο παρελθόν. Θα χρειαστούν αρκετές εξετάσεις για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, οι οποίες περιλαμβάνουν: 

• Υπερηχογράφημα της κοιλιακής χώρας 
• Ακτινογραφία ακτίνων-Χ κοιλιάς 
• Αξονική τομογραφία 
• Μαγνητική τομογραφία κοιλιάς 
• Σειρά ακτινογραφιών του άνω γαστρεντερικού σωλήνα 
• Σειρά ακτινογραφιών του λεπτού εντέρου 

Θεραπεία 

Εάν η πάθηση προκαλεί σημαντικά προβλήματα, η χειρουργική επέμβαση είναι η πιο ενδεδειγμένη λύση. Σαν στόχο έχει την παράκαμψη του παγκρεατικού ιστού που ενδέχεται να προκαλεί την απόφραξη, ώστε το λεπτό έντερο να λειτουργεί κανονικά.