← Πίσω στο blog

Συστηματική σκλήρυνση: τι είναι και πως θεραπεύεται;

Δείτε όλα τα άρθρα του NowDoctor.gr

Xeria_427414285

Γράφει η Χρυσάνθη Μάμαλη – ρευματολόγος ( http://www.nowdoctor.gr/ch.mamali )

Είναι μια χρόνια πολυσυστηματική νόσος. Τα αρχικά συμπτώματα με τα οποία εκδηλώνεται η νόσος δεν είναι ειδικά και περιλαμβάνουν το φαινόμενο Raynaud, αίσθημα κόπωσης ή έλλειψη ενέργειας και μυοσκελετικά συμπτώματα. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να επιμένουν για εβδομάδες ή μήνες πριν εμφανισθούν άλλα. Η πρώτη ειδική κλινική ένδειξη, που προτρέπει να σκεφθούμε τη διάγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης, είναι η πάχυνση του δέρματος η οποία αρχίζει ως διάχυτο οίδημα των δακτύλων και των χειρών. Η κλινική πορεία της νόσου που ακολουθεί μπορεί να ποικίλλει πάρα πολύ, καθώς επίσης μπορεί να εκδηλωθεί σημαντική προσβολή του δέρματος, των πνευμόνων, της καρδιάς, του γαστρεντερικού συστήματος και των νεφρών.

Η ΣΣ μπορεί να ταξινομηθεί σε δύο υποκατηγορίες : την διάχυτη και την περιορισμένη.

ΔΙΑΧΥΤΗ ΔΕΡΜΑΤΙΚΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ

  • Πάχυνση του εγγύς δέρματος, του προσώπου, του αυχένα, του κορμού και συμμετρικά των δακτύλων, των άκρων χειρών, των αντιβραχίων και των άκρων ποδών
  • Ταχεία έναρξη της νόσου η οποία ακολουθεί την εμφάνιση του φαινομένου Raynaud
  • Σημαντική προσβολή των οργάνων: των πνευμόνων, της καρδιάς, του γαστρεντερικού ή των νεφρών
  • Συσχετίζεται με την παρουσία των αντιπυρηνικών αντισωμάτων και με την απουσία των αντικεντρομεριδιακών αντισωμάτων
  • Η πορεία της νόσου είναι μεταβλητή αλλά συνολικά η πρόγνωση είναι κακή: 10ετής επιβίωση είναι 40-60%

ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΕΝΗ ΔΕΡΜΑΤΙΚΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ

  • Η δερματική πάχυνση περιορίζεται στις συμμετρικές αλλοιώσεις δακτύλων, άπω τμημάτων των αντιβραχίων, άκρων ποδών και προσώπου/αυχένα
  • Η εξέλιξη της νόσου αρχίζει μετά από την έναρξη του φαινομένου Raynaud
  • Η όψιμη σπλαχνική προσβολή εμφανίζεται με σημαντική πνευμονική υπέρταση και ακρωτηριασμό των δακτύλων
  • Σύνδρομο CREST
  • Σχετίζεται με τα αντικεντρομεριδιακά αντισώματα
  • Σχετικά καλή πρόγνωση: 10ετής επιβίωση είναι >70%

ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΕΠΙΚΑΛΥΨΗΣ

  • Διάχυτη ή περιορισμένη συστηματική σκλήρυνση η οποία συνοδεύεται από τυπικές εκδηλώσεις ενός ή περισσοτέρων άλλων νοσημάτων του συνδετικού ιστού
  • Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού: περιλαμβάνει εκδηλώσεις συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, συστηματικής σκλήρυνσης, πολυμυοσίτιδας, ρευματοειδούς αρθρίτιδας και παρουσιάζει αντισώματα έναντι U1-RNP

ΜΗ ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΜΕΝΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ

Ασθενείς που παρουσιάζουν εκδηλώσεις της συστηματικής σκλήρυνσης αλλά που δεν έχουν σαφή κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα για να τεθεί η διάγνωση

ΕΝΤΟΠΙΣΜΕΝΟ(ΤΟΠΙΚΟ) ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ

  • Μορφέα: πλάκες ίνωσης του δέρματος και των υποδερματικών ιστών χωρίς την παρουσία συστηματικής νόσου
  • Ταινιοειδές σκληρόδερμα: επιμήκεις ινώδεις ταινίες που εμφανίζονται συχνότερα στα άκρα και προσβάλουν το δέρμα και τους εν τω βάθει ιστούς