Γράφει η Χρυσάνθη Μάμαλη – ρευματολόγος ( http://www.nowdoctor.gr/ch.mamali )
Είναι μια χρόνια πολυσυστηματική νόσος. Τα αρχικά συμπτώματα με τα οποία εκδηλώνεται η νόσος δεν είναι ειδικά και περιλαμβάνουν το φαινόμενο Raynaud, αίσθημα κόπωσης ή έλλειψη ενέργειας και μυοσκελετικά συμπτώματα. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να επιμένουν για εβδομάδες ή μήνες πριν εμφανισθούν άλλα. Η πρώτη ειδική κλινική ένδειξη, που προτρέπει να σκεφθούμε τη διάγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης, είναι η πάχυνση του δέρματος η οποία αρχίζει ως διάχυτο οίδημα των δακτύλων και των χειρών. Η κλινική πορεία της νόσου που ακολουθεί μπορεί να ποικίλλει πάρα πολύ, καθώς επίσης μπορεί να εκδηλωθεί σημαντική προσβολή του δέρματος, των πνευμόνων, της καρδιάς, του γαστρεντερικού συστήματος και των νεφρών.
Η ΣΣ μπορεί να ταξινομηθεί σε δύο υποκατηγορίες : την διάχυτη και την περιορισμένη.
ΔΙΑΧΥΤΗ ΔΕΡΜΑΤΙΚΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ
-
Πάχυνση του εγγύς δέρματος, του προσώπου, του αυχένα, του κορμού και συμμετρικά των δακτύλων, των άκρων χειρών, των αντιβραχίων και των άκρων ποδών
-
Ταχεία έναρξη της νόσου η οποία ακολουθεί την εμφάνιση του φαινομένου Raynaud
-
Σημαντική προσβολή των οργάνων: των πνευμόνων, της καρδιάς, του γαστρεντερικού ή των νεφρών
-
Συσχετίζεται με την παρουσία των αντιπυρηνικών αντισωμάτων και με την απουσία των αντικεντρομεριδιακών αντισωμάτων
-
Η πορεία της νόσου είναι μεταβλητή αλλά συνολικά η πρόγνωση είναι κακή: 10ετής επιβίωση είναι 40-60%
ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΕΝΗ ΔΕΡΜΑΤΙΚΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ
-
Η δερματική πάχυνση περιορίζεται στις συμμετρικές αλλοιώσεις δακτύλων, άπω τμημάτων των αντιβραχίων, άκρων ποδών και προσώπου/αυχένα
-
Η εξέλιξη της νόσου αρχίζει μετά από την έναρξη του φαινομένου Raynaud
-
Η όψιμη σπλαχνική προσβολή εμφανίζεται με σημαντική πνευμονική υπέρταση και ακρωτηριασμό των δακτύλων
-
Σύνδρομο CREST
-
Σχετίζεται με τα αντικεντρομεριδιακά αντισώματα
-
Σχετικά καλή πρόγνωση: 10ετής επιβίωση είναι >70%
ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΕΠΙΚΑΛΥΨΗΣ
-
Διάχυτη ή περιορισμένη συστηματική σκλήρυνση η οποία συνοδεύεται από τυπικές εκδηλώσεις ενός ή περισσοτέρων άλλων νοσημάτων του συνδετικού ιστού
-
Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού: περιλαμβάνει εκδηλώσεις συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, συστηματικής σκλήρυνσης, πολυμυοσίτιδας, ρευματοειδούς αρθρίτιδας και παρουσιάζει αντισώματα έναντι U1-RNP
ΜΗ ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΜΕΝΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ
Ασθενείς που παρουσιάζουν εκδηλώσεις της συστηματικής σκλήρυνσης αλλά που δεν έχουν σαφή κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα για να τεθεί η διάγνωση
ΕΝΤΟΠΙΣΜΕΝΟ(ΤΟΠΙΚΟ) ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ
-
Μορφέα: πλάκες ίνωσης του δέρματος και των υποδερματικών ιστών χωρίς την παρουσία συστηματικής νόσου
-
Ταινιοειδές σκληρόδερμα: επιμήκεις ινώδεις ταινίες που εμφανίζονται συχνότερα στα άκρα και προσβάλουν το δέρμα και τους εν τω βάθει ιστούς
