← Πίσω στα συμπτώματα

Αιμορροφιλία Α και Β

© Pixabay

Η αιμορροφιλία είναι μια – συνήθως –  κληρονομική αιμορραγική διαταραχή κατά την οποία το αίμα δεν πήζει σωστά. Η αδυναμία του οργανισμού να ελέγξει τον μηχανισμό πήξης του αίματος προκαλεί αιμορραγία για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από το συνηθισμένο μετά από κάποιο τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση. Τα άτομα με αιμορροφιλία έχουν χαμηλά επίπεδα είτε του παράγοντα πήξης VIII είτε του παράγοντα πήξης IX. Η σοβαρότητα της αιμορροφιλίας που έχει ένα άτομο καθορίζεται από την ποσότητα του παράγοντα πήξης στο αίμα. Οσο μικρότερη είναι, τόσο πιο πιθανό είναι να εμφανιστεί αιμορραγία που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα υγείας.

 

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να αναπτύξει αιμορροφιλία αργότερα κατά τη διάρκεια της ζωής του. Η πλειονότητα τέτοιων περιπτώσεων αφορά μεσήλικες ή ηλικιωμένους ή νεαρές γυναίκες που γέννησαν πρόσφατα ή βρίσκονται σε μεταγενέστερα στάδια της εγκυμοσύνης.

 

Αιτία

 

Οι δύο βασικοί τύποι της αιμορροφιλίας είναι η αιμορροφιλία Α και η αιμορροφιλία Β. Αν και οι δύο τύποι έχουν παρόμοια συμπτώματα προκαλούνται από μεταλλάξεις σε διαφορετικά γονίδια. Τα γονίδια αυτά παρέχουν πληροφορίες για την παραγωγή πρωτεϊνών του παράγοντα πήξης που απαιτούνται για το σχηματισμό θρόμβων αίματος.

 

Η αιμορροφιλία μπορεί να οδηγήσει σε:

 

  • Αιμορραγία στις αρθρώσεις που μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια οστεοαρθρίτιδα και πόνο
  • Αιμορραγία στο κεφάλι και μερικές φορές στον εγκέφαλο που μπορεί να προκαλέσει μακροχρόνια προβλήματα, όπως επιληπτικές κρίσεις και παράλυση
  • Θάνατο, εάν η αιμορραγία είναι αδύνατο να σταματήσει ή συμβεί σε ένα ζωτικό όργανο όπως ο εγκέφαλος

 

Τύποι

Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι αιμορροφιλίας. Οι δύο ακόλουθοι είναι οι πιο κοινοί:

 

Αιμορριφιλία Α (κλασική αιμορροφιλία)

 

Αυτός ο τύπος προκαλείται από έλλειψη ή μείωση του παράγοντα πήξης VIII.

 

Αιμορροφιλία Β

 

Αυτός ο τύπος προκαλείται από έλλειψη ή μείωση του παράγοντα πήξης IX.

 

Συμπτώματα

Τα πιο συνηθισμένα σημάδια της αιμορροφιλίας περιλαμβάνουν:

 

Αιμορραγία στις αρθρώσεις. Αυτό μπορεί να προκαλέσει οίδημα και πόνο ή σφίξιμο στις αρθρώσεις, ενώ επηρεάζει συχνά τα γόνατα, τους αγκώνες και τους αστραγάλους.

 

Αιμορραγία στο δέρμα ή στους μύες και στους μαλακούς ιστούς που προκαλούν συσσώρευση αίματος στην περιοχή (αιματώματα).

 

Αιμορραγία από το στόμα και τα ούλα και αιμορραγία που είναι δύσκολο να σταματήσει μετά την απώλεια ενός δοντιού.

 

Αιμορραγία μετά από εμβολιασμούς.

 

Αιμορραγία στο κεφάλι ενός βρέφους μετά από έναν δύσκολο τοκετό.

 

Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα.

 

Συχνές και έντονες ρινορραγίες.

 

Αντιμετώπιση

 

Ο αποτελεσματικότερος τρόπος για τη θεραπεία της αιμορροφιλίας είναι η αντικατάσταση του παράγοντα πήξης που λείπει από το αίμα. Αυτό γίνεται με έγχυση (χορήγηση μέσω φλέβας) παραγόντων πήξης. Τα άτομα με αιμορροφιλία μπορούν να μάθουν πώς να κάνουν αυτές τις εγχύσεις μόνοι τους, ώστε να μπορούν να σταματήσουν τα αιμορραγικά επεισόδια και, πραγματοποιώντας τις εγχύσεις σε τακτική βάση (προφύλαξη), μπορούν ακόμη και να αποτρέψουν τα περισσότερα αιμορραγικά επεισόδια. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν αντισώματα (αναστολείς) έναντι των παραγόντων υποκατάστασης που τους έχουν δοθεί, οπότε είτε η ποσότητα του παράγοντα πρέπει να αυξηθεί είτε πρέπει να δοθούν εναλλακτικά, μη ανθρώπινα προϊόντα υποκατάστασης, όπως ο παράγοντας VIII του χοίρου.

 

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτήν την ασθένεια πατήστε ΕΔΩ

 

Για να βρείτε γιατρό της συγκεκριμένης ειδικότητας πατήστε ΕΔΩ